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以多发脑动脉瘤为主要表现的肌纤维发育不良1例

来源:数字与缩微影像 【在线投稿】 栏目:期刊导读 时间:2020-08-03
作者:网站采编
关键词:
摘要:肌纤维发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)是一种非动脉硬化性、非炎症性平滑肌及弹性组织异常为特征的血管病。病理以血管壁纤维及平滑肌细胞异常增生、中层弹力纤维减少及动脉壁
肌纤维发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)是一种非动脉硬化性、非炎症性平滑肌及弹性组织异常为特征的血管病。病理以血管壁纤维及平滑肌细胞异常增生、中层弹力纤维减少及动脉壁紊乱为特征。病变呈节段性,可引起全身中小动脉狭窄、闭塞、动脉瘤或夹层形成,临床较为罕见。现将我科收治的经数字减影脑血管照影确诊的1例以多发脑动脉瘤为主要表现的肌纤维发育不良病例报道如下。 1 病例资料 女性患者,56岁,因“阵发性头晕1月”入院。患者近1月无明显诱因下出现头晕,伴有视物旋转、恶心呕吐。呈阵发性,持续数秒钟后好转,活动后头晕加重。无明显肢体麻木、乏力等,无肢体抽搐,无头痛,无视物模糊,无饮水呛咳、言语不清,为明确诊断来我院就诊。既往有高血压病病史10年,血压最高200/100 mmHg,自服硝苯地平(剂量不定),血压控制不佳。否认有其他慢性疾病、传染病、外伤史及手术史。入院查体:神志清楚,言语清晰,记忆力、空间定向力正常,双侧睑裂对称,双侧眼球各向运动自如,右视时可见水平眼震。光反射灵敏,无面舌瘫痪,双侧肢体肌力、肌张力正常。双侧肢体浅感觉、深感觉、复合觉正常,双侧Babinski征阴性,共济正常。辅助检查:2庠和凡看殴舱裱艹上瘢∕RA)示脑动脉硬化伴多发性狭窄。入院后实验室检查:甘油三酯3.82 mmol/L,总胆固醇5.86 mmol/L,血糖、糖化血红蛋白、血常规、血沉、甲状腺功能、女性瘤标、肾功、肝功、ENA酶谱等正常。2以菏旨跤澳匝苷沼埃―SA)示双侧颈内动脉、左侧椎动脉颅内段及基底动脉不规则狭窄及扩张交替,呈串珠样改变,右侧颈内动脉岩骨段可见囊状动脉瘤,基底宽,动脉瘤大小约3.5 mm×3.5 mm,虹吸段可见梭形动脉瘤,基底动脉上段可见梭形动脉瘤(图1)。DSA确诊为肌纤维发育不良(FMD)。临床诊断为椎基底动脉供血不足、肌纤维发育不良(FMD),给予抗血小板聚集、改善微循环治疗,病情好转后出院。 图1 DSA检查(Examination of DSA) 2 讨论 肌纤维发育不良(FMD)是一种非粥样硬化性、非炎性、节段性累及中小型动脉的血管病,85%的脑血管发育不良的患者为女性,通常在20~60岁被确诊[1]。目前病因尚未明确,可能与感染、高血压、自身免疫、遗传、α抗胰蛋白酶缺乏有关[2]。FMD可分为内膜、中膜及外膜3种组织类型,其中中膜占90%~95%。其病变是多部位的,主要累及颈动脉、肾动脉及内脏动脉。 FMD患者临床症状与病变部位及受累动脉狭窄程度有关。早期可无任何临床症状,晚期可因器官缺血出现相关症状,可表现为肾动脉性高血压、短暂性脑缺血发作、偏瘫、颅神经麻痹等。赵媛[3]等报道1例单侧颈内动脉FMD致脑栓塞的男性病例。少数FMD患者合并脑动脉或夹层,可出现蛛网膜下腔出血,严重危害生命[4]。 DSA是诊断脑血管FMD的金标准,主要变现为3种类型[5]:Ⅰ型:呈典型串珠样,被累及的血管腔有多处狭窄与扩张交替出现,是中膜FMD的特征性改变;Ⅱ型:长段管状狭窄,多见于内膜FMD,应与颈动脉夹层,大动脉炎,占位性病变压迫所致颈动脉狭窄相鉴别;Ⅲ型:损害集中在血管壁的一侧,呈动脉瘤样改变,以外膜FMD多见。 本例患者为中年女性,既往有高血压病病史,表现为阵发性眩晕,查体示右视时可见水平眼震。表现为椎基底动脉供血不足的症状与体征。患者的DSA显示多处脑血管呈串珠样改变,伴有右侧颈内动脉岩骨段、虹吸段、基底动脉上段动脉瘤,为Ⅰ型和Ⅲ型混合表现。FMD诊断明确。其次患者应与动脉粥样硬化及大动脉炎导致的脑血管病相鉴别。动脉粥样硬化多见于老年人,多有糖尿病、高血压病等脑血管病危险因素。该患者有高血脂、高血压病,不除外合并动脉粥样硬化的可能性,但典型的DSA表现可鉴别。大动脉炎多见于青年,有低热、乏力、肌肉及关节疼痛等非特异性全身症状,化验检查示血沉增快、类风湿因子阳性。该患者的ENA酶谱正常,据DSA表现可排除大动脉炎。 FMD无特异性治疗,对伴有卒中、TIA等神经系统症状者,应用抗血小板聚集、抗凝、改善循环等对症治疗。对于FMD引起颈动脉狭窄的患者,可采用颈动脉内膜切除术或血管内支架成形术。相对于血管内支架成形术,颈动脉内膜切除术创伤大,不适合于动脉夹层、动脉瘤及接近颅底的病灶,因此血管内支架成形术在临床上应用广泛。有学者报道用支架成形、弹簧圈栓塞结合治疗1例FMD患者的颅内外多发狭窄及夹层动脉瘤。本例患者多条血管狭窄,伴有3个以上动脉瘤,手术风险太大,仅予以抗血小板聚集、抗凝、改善循环等对症治疗。 肌纤维发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)是一种非动脉硬化性、非炎症性平滑肌及弹性组织异常为特征的血管病。病理以血管壁纤维及平滑肌细胞异常增生、中层弹力纤维

文章来源:《数字与缩微影像》 网址: http://www.szyswyx.cn/qikandaodu/2020/0803/329.html



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